Курс 5. ГОЛОВНЫЕ БОЛИ

Частота ПГБ в популяции невысока – 0.1-0.4%; мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины. При описании ПГБ используют следующие основные понятия: атака – единичный приступ боли, «пучок» или кластерный период – период времени, в течение которого у пациента возникают множественные повторные болевые приступы, ремиссия – период, свободный от приступов боли. От других форм цефалгий ПГБ отличает периодичность течения заболевания – смена болевых «пучков» и ремиссий.

Для ПГБ характерны приступы чрезвычайно интенсивной строго односторонней боли, продолжительностью от 15 до 180 минут, локализующейся вокруг глаза, надбровной, височной или в нескольких из этих областей; возможно иррадиация в верхнюю или нижнюю челюсть. Приступы возникают с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки, типично их возникновение в ночное время. В период «болевого пучка» боль почти всегда возникает с одной и той же стороны; возможна смена стороны боли во время следующего обострения. Из-за невыносимой боли пациенты не могут находиться в покое, у них отмечается двигательное беспокойство, плач, агрессия и ажитация. На высоте боли на болевой стороне у большинства пациентов наблюдаются типичные вегетативные симптомы: покраснение конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век.

При эпизодической форме ПГБ приступы возникают серями (пучками), продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев; болевые периоды сменяются ремиссиями (от нескольких месяцев до нескольких лет); характерна сезонность обострений – чаще весной и осенью. У 10% пациентов отмечается хроническое течение с ремиссиями менее 6 месяцев или без ремиссий.

Диагноз ПГБ является клиническим и основывается на типичной клинической картине и характерном течении заболевания. Быстро нарастающая строго односторонняя мучительная боль, ее неоднократное повторение в течение суток, облигатность ночных атак, типичные вегетативные проявления на стороне боли, двигательное и эмоциональное возбуждение во время атаки, а также периодичность течения заболевания – смена болевых «пучков» и ремиссий - являются основными критериями диагностики ПГБ. Дополнительные методы исследования, включая нейровизуализационные, как в период болевого пучка, так и во время ремиссии, являются неинформативными, поэтому их проведение пациентам с ПГБ нецелесообразно. Дополнительные исследования проводятся при нетипичной кинической картине с целью исключения симптоматической природы ПГБ. Диагностические критерии ПГБ представлены в Таблице 11.

А. Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D

В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации, продолжительностью 15‑180 минут без лечения

С. ГБ сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:

1. инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение
2. заложенность носа и/или ринорея
3. отечность век
4. потливость лба и лица
5. миоз и/или птоз
6. чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация

D. Частота приступов - от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями)

Следует помнить о том, что приступы, напоминающие ПГБ, иногда могут наблюдаться при органических внутричерепных повреждениях. Вторичная природа ПГБ может быть заподозрена при наличии следующих атипичных симптомов: недостаточная интенсивность боли (менее 10 баллов по ВАШ), пациент способен находится в покое во время приступа, отсутствие ночных атак, наличие «фоновой» головной боли между приступами ПГБ, наличие в статусе пациента неврологических симптомов (кроме миоза и птоза), неэффективность традиционных средств купирования приступов (триптаны, эрготамин, ингаляции кислорода). Наиболее информативными методами при исключении вторичной природы ПГБ являются МРТ и КТ с контрастированием.

Этиология и патогенез. Патогенез ПГБ до конца не изучен. Ведущая роль отводится дисфункции гипоталамуса и нарушению регуляции биологических ритмов. Предполагается, что по неизвестным причинным, периферические или центрально обусловленные триггеры вызывают активацию супрахиазмального ядра гипоталамуса, что соответствует периоду болевого пучка. При ПЭТ у пациентов во время болевого приступа отмечается активация в области серого вещества гипоталамуса. Поскольку такой активационный паттерн не наблюдается во время приступа мигрени и других форм цефалгий, возбуждение именно этой области гипоталамуса считается специфическим патофизиологическим маркером ПГБ. Ритмическая активация супрахиазмального ядра, в свою очередь, приводит к активации тригемино-васкулярной системы, дилатации сосудов твердой мозговой оболочки, выделению болевых нейропептидов (КГРП, субстанция P) и собственно болевому приступу (аналогично приступу М). Возникновение ярких вегетативных симптомов, сопровождающих боль при ПГБ, объясняется тесной связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами ствола мозга.

Лечение ПГБ. Во время болевого периода пациенты должны избегать возможных провокаторов приступов: не принимать алкоголь, лекарственные препараты или продукты, обладающие сосудорасширяющими свойствами, а также соблюдать режим сна-бодрствования. Терапия ПГБ, также как и мигрени, включает купирование приступов и профилактическое лечение болевых периодов.

В соответствии с «Европейскими принципами ведения пациентов с наиболее распространенными формами головной боли в общей практике» доказанной эффективностью при купировании атак ПГБ обладают: триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан), препараты эрготамина (см. раздел «Мигрень») и ингаляции 100% кислорода (7-10 л/мин в течениие 15 мин). Есть данные об эффективности местных анестетиков, в частности, 4% лидокаина в виде назальных капель или аэрозоля (1 мл интраназально), а также препаратов, содержащих капсаицин. Анальгетики, включая опиоиды, не должны использоваться для купирования приступов ПГБ.

Профилактика эпизодической формы ПГБ должна начинаться как можно раньше после начала болевого периода, а у пациентов с предсказуемыми обострениями за 2-3 недели до начала ожидаемого болевого периода. (Таблица 11). Важно подчеркнуть, что даже при заметном улучшении в течение первых 1-2 недель терапии пациенты не должны прерывать курс: лечение должно продолжаться в течение всего ожидаемого болевого «пучка» и завершаться через 2 недели после достижения полной ремиссии. Таблетированные препараты должны подбираться с учетом эффективности и токсичности. Неэффективность одного препарата не означает неэффективность других; возможно применение комбинации препаратов. В связи с потенциальной токсичностью препаратов, необходимо следовать инструкциям по их применению.

Таблица 11. Препараты для профилактического лечения ПГБ с доказанной эффективностью

*В России не зарегистрированы

Есть данные об эффективности антиконвульсантов (габапентин, топирамат) у пациентов с продолжительными болевыми периодами и хронической формой ПГБ. При неэффективности медикаментозных подходов и тяжелых хронических формах могут применяться хирургические методы лечения: радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия, радиочастотная ризотомия, микроваскулярная декомпрессия, глубокая стимуляция гипоталамической области.

Пароксизмальные гемикрании (ПГ). ПГ представляют собой группу редких доброкачественных цефалгий, развивающихся преимущественно у женщин (соотношение Ж:М=3:1) в возрасте от 20 до 30 лет, с характеристиками боли и сопутствующими симптомами, аналогичными симптомам ПГБ, но более кратковременными, возникающими с большей частотой, и отвечающими на терапию индометацином.

Боль при ПГ имеет строго односторонний характер, как правило, без смены стороны. Боль максимально выражена в вокруг глаза, в области виска, лба и верхней челюсти, реже в носовой, затылочной и ретроорбитальной областях; может иррадиировать в плечо и руку на ипсилатеральной стороне. Большинство пациентов описывают боль как пульсирующую, ноющую или колющую; интенсивность болевых ощущений колеблется от умеренной до невыносимой. Отличительными симптомами ПГ являются кратковременность приступов (от 2 до 30 мин) и их большая частота, которая может достигать 40 в сутки (в среднем 5-10 атак в сутки); продолжительность боли колеблется от 2 до 120 мин (в среднем – 2-25 мин). Такие признаки, как возникновение приступов в ночное время и их провокация алкоголем при ПГ отмечаются существенно реже, чем у больных ПГБ. Во время приступа большинство больных предпочитают находиться в покое, в постели, у некоторых отмечается двигательное возбуждение, характерное для ПГБ. Для ПГ, также как и для кластерной ГБ, характерны вегетативные симптомы, являющиеся отражением локальной парасимпатической активации. Специфическим диагностическим признаком ПГ, отличающим эту форму ТВЦ от других, является эффективность индометацина.

Так же как и при ПГБ, различают эпизодическую (с ремиссиями от 1 месяца и более) и хроническую формы ПГ, при которой приступы повторяются без ремиссий или с ремиссиями менее 1-го месяца. В ряде случаев ПГ может иметь вторичный (симптоматический) характер, что следует учитывать при неэффективности лечения.

У подавляющего большинства пациентов регулярный прием индометацина в достаточных дозах позволяет полностью купировать или существенно уменьшить болевые проявления уже в течение первых 48 часов лечения. В среднем рекомендованная доза составляет 150 мг внутрь (50 мг 3 раза в сутки) или в свечах, а также 100 мг в виде инъекций с последующим снижением до поддерживающей (50-100 мг). Учитывая возможность развития нежелательных явлений, в первую очередь со стороны ЖКТ, целесообразно применение индометацина совместно с омепразолом (20 мг/cут). При полной неэффективности максимальной терапевтической дозы индометацина диагноз «ПГ» должен быть поставлен под сомнение.

Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС (SUNCT)

Этот вид ТВЦ встречается чрезвычайно редко и чаще у мужчин. Боль во время атаки локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва: вокруг глаза, в области виска и лба строго с одной стороны; возможна иррадиация боли в область носа, щеки и небо на болевой стороне; чрезвычайно редко боль может возникать с обеих сторон. Продолжительность болевых эпизодов при КОНКС значительно меньше, чем при других формах ТВЦ - от 5 до 240 сек (в среднем 10-60 сек), частота достигает в среднем 30 атак в сутки (от 1 до 80). Приступы могут возникать в любое время суток. Интенсивность боли колеблется от умеренной до сильной и описывается пациентами как колющая, жгучая, нередко с ощущением прохождения электрического тока. В то же время, вегетативные симптомы (особенно слезотечение и покраснение конъюнктивы) могут быть выражены более значительно, чем при ПГБ. Слезотечение и покраснение конъюнктивы начинаются уже на 1-2 секунде приступа и могут сохраняться в течение 30 сек после прекращения боли; ринорея, напротив, проявляется в конце атаки. Большинство приступов развивается спонтанно, однако описаны случаи провокации такими стимулами, как жевание, кашель, усиленное дыхание носом, прикосновение к векам или области лба, движения шеи (повороты, наклоны головы вперед и назад), а также при употреблении холодных продуктов и напитков (мороженого). В отличие от приступа невралгии тройничного нерва, при КОНКС отсутствует рефрактерный период, так что следующий приступ может начаться сразу после предыдущего. Большинство приступов возникает во время бодрствования.

КОНКС характеризуется ремитирующим течением, причем болевой период может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев; большинство пациентов имеют 1-2 обострения в год. Ремиссии имеют продолжительность от нескольких месяцев, иногда лет; с течением времени наблюдается тенденция к утяжелению и учащению болевых эпизодов.

Симптомы КОНКС могут отмечаться при поражениях, локализующихся в задней черепной ямке (артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла, кавернозная ангиома моста, инфаркт ствола, базилярная импрессия, краниостеноз) или вовлекающих гипофиз. Поэтому диагноз первичной формы КОНКС может быть поставлен только после того, как тщательное обследование (включая методы нейровизуализации), исключит вторичную природу симптомов. Учитывая вышесказанное, всем пациентам с клинической картиной, напоминающей КОНКС, необходимо проведение МРТ головного мозга для исключения вторичной природы приступов.

Лечение. КОНКС плохо поддается терапии. Учитывая кратковременность атак, целью лечения является не их купирование, а уменьшение частоты болевых эпизодов. Синдром КОНКС не чувствителен к индометацину и большинству других препаратов, применяющихся для лечения первичных форм головной боли. В последнее время получены свидетельства эффективности в виде снижения частоты атак КОНКС таких антиконвульсантов, как ламотриджин, топирамат и габапентин.